Adiposi dolorosa quadro clinico
Il quadro patologico dell’adiposi dolorosa o malattia di Dercum ha un andamento cronico e progressivo con manifestazione di lipomi sottocutanei multipli e dolorosi, in genere la sensazione di dolore aumenta con l’indice di massa corporea; ai lipomi si associano altre condizioni patologiche quali: obesità, astenia, disturbi mentali, depressione, confusione, demenza, epilessia. Di solito la malattia tende a colpire con maggiore incidenza le donne in menopausa, non sono rari i casi di adiposi dolorosa negli uomini; l’eziologia attualmente non è ben nota, anche se sono state proposte diverse ipotesi in ambito scientifico con lo scopo di spiegare l’attivazione dell’adiposi dolorosa; tra le ipotesi più accreditate si menziona un meccanismo autoimmune, in alcuni casi è emersa una trasmissione autosomica dominante, si è associata inoltre la malattia alla presenza di possibili alterazioni degli acidi grassi o del metabolismo dei carboidrati, alcuni studiosi hanno fatto appello a delle anomalie endocrine. La comparsa dei lipomi può assumere forma localizzata o diffusa, con coinvolgimento di tutti i distretti anatomici, vengono di solito risparmiate le superfici del viso e del collo, invece si registra un maggiore interessamento dei seguenti siti: le ginocchia, la parte superiore delle cosce, la schiena, la parte prossimale delle braccia. I pazienti oltre a sviluppare lipomi sottocutanei possono evidenziarie artralgie ossia manifestazioni di dolore a carico di un’articolazione e del tessuto circostante; talvolta possono sorgere parestesie ed ecchimosi sulla cute sovrastante i depositi lipidici oppure rarefazione dei peli ascellari e pubici.
Come si diagnostica
Per formulare la diagnosi spesso è sufficiente analizzare i segni clinici, ovvero l’associazione dei dolori e dei depositi degli acidi grassi con l’obesità; in alcuni casi si procede con la diagnosi differenziale con altri contesti patologici quali: la fibromialgia, la lipomatosi simmetrica familiare, la sindrome Proteus, la sindrome MERRF con lesioni lipomatose, la neurofibromatosi tipo 1 (NF1), la neoplasia endocrina multipla tipo 1. Per una diagnosi più appurata il medico si avvale di esami strumentali quali l’ecografia e la risonanza magnetica nucleare con cui è possibile valutare i lipomi. Per alleviare il dolore locale si prescrive la somministrazione per endovena di lidocaina, oppure iniezioni locali di corticosteroidi con combinazioni di altri farmaci quali mexiletina ed amitriptilina oppure infliximab e metotrexate; la chirurgia non elimina definitivamente i lipomi che tendono a ripresentarsi negli stessi siti oppure in altre sedi.